모야모야병의 개요와 관리

 

- 정의 및 역사

  - 모야모야병은 두개 내 내경동맥의 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 생기고, 이상 혈관이 관찰되는 질환이다. 1957년 처음 기술되어, 1969년에 일본에서 공식 명명됐다.

  

 

- 발병률과 유병성

  - 동아시아에서 흔하며, 우리나라와 일본에서 발병률이 높다. 여성에서 더 많이 발생하며, 가족력이 있는 경우가 약 15%이다.

 

- 원인

  - 후천성과 선천성 원인에 대한 논란이 있으며, RNF213유전자의 R4810K다형성과의 연관성이 높은 것으로 나타났다.

  

- 증상

  - 소아에서는 일과성 허혈발작이 흔하며, 성인에서는 뇌출혈이나 뇌전증 발작 등 다양한 증상을 보일 수 있다.

- 진단 및 검사

  - MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등 다양한 영상 진단 방법을 통해 진단한다.

- 치료 방법

  - 치료 여부와 시기는 환자의 연령, 증상 유무, 병의 진행 정도에 따라 달라진다. 수술적 치료가 주로 이루어지며, 증상 완화와 뇌 보호가 중요하다.

- 경과 및 합병증

  - 적절한 치료로 일상생활로의 복귀가 가능하나, 뇌경색으로 진행될 위험이 있어 조기 진단과 치료가 중요하다.

- 예방 및 생활 가이드

  - 모야모야병의 진행을 예방하는 구체적 방법은 없으며, 수술 후 일상생활에서 주의해야 할 사항들이 있다.

모야모야병은 특히 동아시아에서 발병률이 높은 뇌혈관 질환으로, 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나,
유전적 요인이 중요한 역할을 하는 것으로 보인다.
증상의 범위가 넓고, 어린이부터 성인까지 다양하게 나타날 수 있어,
특정 증상이 있을 경우 즉시 전문의와 상의하는 것이 중요하다.
모야모야병의 관리와 치료는 개인의 상태에 맞춰 진행되며,
수술을 통해 많은 환자가 치료 받고 있습니다. 

 

 

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